Врожденные пороки сердца

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. У большинства больных врожденные пороки сердца распознаются в детском возрасте, так как при этом возникает отчетливая звуковая симптоматика и рано появляются нарушения гемодинамики. В некоторых случаях из-за небольшой выраженности порока он длительное время протекает скрыто. И только в зрелом возрасте могут возникнуть первые признаки декомпенсации, что заставляет больного обратиться к врачу. В результате комплексного обследования шум, расцениваемый ранее как неорганический, связывается с наличием врожденного порока сердца.
Классификация врожденных пороков сердца исосудов
/. Пороки со сбросом крови справа налево

Триада Фалло

Тетрада Фалло

Пентада Фалло

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка

Атрезия трехстворчатого клапана (с обычным отхождением крупных сосудов)

Пороки развития правого желудочка (гипоплазия, дефекты мышцы)

Транспозиция крупных сосудов

Атрезия дуги аорты

Пороки развития левой половины сердца (атрезия или гипоплазия устья аорты, дивертикул левого желудочка)

Общий артериальный ствол (истинный и ложный)

Общий желудочек

Артериовенозные аневризмы (системные, легочные)

//. Пороки с первоначальным сбросом крови слева направо

Открытый артериальный проток

Аортолегочный свищ

Первичный и вторичный дефект межпредсердной перегородки Общее предсердие Синдром Лютембаше Трехпредсердное сердце Общий атриовентрикулярный канал Дефект межжелудочковой перегородки Аневризма синуса Вальсальвы с прорывом в малый круг кровообращения

///. Пороки правой половины сердца

Стеноз легочной артерии (клапанный, инфундибулярный, надклапанный) Болезнь Эбштейна Первичная легочная гипертензия

IV. Пороки левой половины сердца Аномалии дуги аорты Коарктация аорты Стеноз устья аорты Аномалии коронарных артерий Стеноз митрального клапана

V. Другие аномалии
Аномалии положения сердца и отдельных его камер (декстрокардия, декстроверсия с обратным расположением внутренних органов и т.д.)

Врожденные пороки со сбросом крови справа налево называются еще пороками “синего типа”, а со сбросом слева направо — пороками “бледного типа”. По синдромному принципу врожденные пороки сердца можно разделить на чистые шлюзы (стеноз устья аорты, коарктация аорты, стеноз легочной артерии), чистые сбросы (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок), сочетание сбросов и шлюза (триада и тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов).

Тетрада Фалло. Классическая тетрада Фалло состоит из стеноза или атрезии выходного отдела легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозиции аорты (смещение вправо) и гипертрофии правого желудочка. При триаде Фалло отсутствует декстрапозиция аорты. Гемодинамика при тетраде Фалло прежде всего зависит от степени сужения легочной артерии. Сброс крови происходит справа налево. Определяются одышка, цианоз, пальцы в виде “барабанных палочек”. При аускультации 1тон, как правило, не изменен, II тон на легочной артерии ослаблен или не выслушивается.

По левому краю грудины выслушивается резкий систолический шум с наибольшей интенсивностью во втором — третьем межреберье. Шум хорошо проводится на сосуды шеи и меньше-в межлопаточную область. На ЭКГ отклонение электрической оси сердца вправо. При рентгенографии выявляется обеднение легочного рисунка вследствие недостаточного притока крови. Аорта расширена и смещена вправо.

Открытый артериальный проток чаще встречается у женщин. Клиническая картина определяется величиной сброса крови через шунт. Сброс крови происходит из аорты в легочную артерию. При малом сбросе больные многие годы сохраняют трудоспособность, порок часто обнаруживается при случайном обследовании. В условиях значительного сброса рано возникают одышка, утомляемость, нарушается физическое развитие. При аускультации и на ФКГ определяется систолодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины.

Шум связан с движением крови, поступающей из аорты в легочную артерию как во время систолы, так и диастолы. Этот шум образно сравнивается с шумом “грохота поезда в туннеле”, “машинным шумом”. Он усиливается на вдохе, так как в это время давление в легочной артерии снижается. На ЭКГ признаки гипертрофии левых отделов сердца. Рентгенологически в легких определяются усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла, расширение и пульсация корней легких.

Дефект межпредсердной перегородки чаще диагностируется у взрослых (10% врожденных пороков сердца). У большинства больных длительное время протекает относительно благоприятно. Сброс крови происходит слева направо. Больные жалуются на одышку, быструю утомляемость, колющие боли в области сердца, сердцебиение. При аускультации выслушивается умеренной интенсивности систолический шум во втором — третьем межреберье слева от грудины. При правожелудочковой недостаточности интенсивность шума резко ослабевает. Определяется усиление Итона на легочной артерии. Рентгенография выявляет увеличение сердца влево за счет смещения расширенным правым желудочком и выбухания легочной артерии, усиление легочного рисунка. На ЭКГ признаки частичной или полной блокады правой ножки пучка Гиса, гипертрофии правого желудочка.

Синдром Лютембаше — сочетание дефекта межпредсердной перегородки и стеноза митрального отверстия. Последний чаще бывает ревматической этиологии, но может быть и врожденным. При синдроме Лютембаше происходит усиление сброса крови слева направо, в связи с чем раньше проявляются гемодинамические нарушения. Диагностика базируется на выявлении симптомов дефекта межпредсердной перегородки и митрального стеноза.

Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) может быть изолированным или сочетается с другими сердечными аномалиями. Чаще встречается в верхней трети перегородки, размер — 1-2 мм или перегородка полностью отсутствует. Сброс крови происходит слева направо. Симптоматика порока зависит от величины дефекта. При естественном течении порока состояние больных обычно начинает прогрессивно ухудшаться после 20-25 лет. Появляются быстрая утомляемость, сердцебиение, одышка. Может выявляться сердечный горб, систолическое дрожание в третьем — четвертом межреберье слева от грудины. При аускультации выслушивается громкий систолический шум (“много шума из ничего”) с максимумом звучания в третьем-четвертом межреберье слева от грудины.

При рентгенографии обнаруживается выбухание дуги легочной артерии, увеличение левого желудочка. На ФКГ систолический шум в форме овала или ромба, усиление и расщепление // тона на легочной артерии.

Общий атриовентрикулярный канал — большой дефект перегородки, захватывающий нижнюю часть межпредсердной перегородки и прилегающую часть межжелудочковой перегородки, и расщепленный общий атриовентрикулярный клапан, нависающий над желудочковым компонентом дефекта перегородки.

Изолированный стеноз легочной артерии имеет относительно доброкачественное течение, часто сочетается с другими дефектами развития сердца. Уменьшение выброса крови правым желудочком ведет к снижению легочного кровотока. Развиваются одышка, быстрая утомляемость. При аускультации и на ФКГ во втором межреберье слева от грудины определяется грубый систолический шум в форме ромба. Второй тон на легочной артерии резко ослаблен и раздвоен.

Болезни Эбштейна присуще смещение трехстворчатого клапана в правый желудочек вследствие аномального прикрепления его створок. Аномально расположенное отверстие клапана делит правый желудочек на проксимальную “атриализованную” часть и дистальную функциональную маленькую желудочковую камеру. Нарушения гемодинамики происходят из-за неэффективного функционирования маленького правого желудочка.

Коарктация аорты — значительное сужение некоторой части аорты, чаще в области артериального протока, иногда в нижней грудной или брюшной аорте. Часть больных длительно до уточнения диагноза лечится по поводу гипертонической болезни. Коарктация аорты приводит к развитию гипертензии и коллатерального кровообращения в обход места сужения. АД повышается из-за механического препятствия току крови и включения эндокринного механизма (ренин — ангиотензин — альдостерон). Больные жалуются на головную боль, быструю утомляемость, боли в голеностопных суставах. При осмотре АД на руках и выслушивается систолический шум. На ногах АД снижено или вообще не определяется, ослаблен также и пульс. У таких больных обычно хорошо развит верхний плечевой пояс по сравнению с нижними конечностями. Пульсация сонных артерий усилена. На основании сердца (во втором межреберье слева или справа, в третьем межреберье слева) выслушивается систолический шум. Он хорошо проводится на сосуды шеи и в межлопаточную область. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенографии обнаруживается увеличение левого желудочка. Характерна узурация III-VII пар ребер из-за резкого увеличения диаметра межреберных артерий и их извилистого хода. Установить достоверный диагноз помогает аортография.

Аортальный стеноз создает препятствие току крови из левого желудочка. Чаще встречается стеноз аортального клапана — врожденная деформация створок клапана или сужение клапанного кольца, реже — подклапанный (фиброзный или мышечный) стеноз аорты и еще реже — надклапанный стеноз. Клиническая симптоматика этого порока в основном напоминает проявления приобретенного стеноза устья аорты.

Лечение пороков сердца в большинстве случаев проводится хирургическим путем. Основной вид операции — протезирование клапанов. При невозможности осуществления хирургической коррекции порока сердца лечение проводится с помощью лекарственных средств. Лечение декомпенсированного порока сердца осуществляется по тем же принципам, что и лечение хронической сердечной недостаточности иного происхождения.