Рестриктивная кардиомиопатия

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ — заболевание, характеризующееся нарушением диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда. При этом размеры сердца обычно не увеличены, а иногда и уменьшены.

Эндомиокардиальный фиброз и фибропластический эозинефильный париетальный эндокардит Леффлера, ранее обозначавшиеся как самостоятельные нозологические формы, теперь рассматриваются как различные стадии одного заболевания. Иногда встречается название “эндомиокардиальная болезнь”.

Первичен для данного заболевания ярко выраженный эозинофильный лейкоцитоз (иногда называемый лейкозом), достигающий от 36 до 75%. Независимо от причины эозинофилии при развитии заболевания сердца выделяются 3 стадии: некротическая, тромботическая, фибротическая. В результате развивается резкое утолщение эндокарда и облитерация полостей желудочка фиброзной тканью и тромботическими массами. Чаще поражаются оба желудочка (в 50-70% случаев), но встречается и изолированное поражение правого или левого желудочка примерно с одинаковой частотой.

Клиническая картина. Основные проявления болезни связаны с сердечной недостаточностью, аритмией и эмболиями. Первые признаки болезни неспецифичны: слабость, одышка, снижение переносимости физической нагрузки. Боль в области сердца бывает относительно редко. В дальнейшем клинические проявления определяются право- или левожелудочковой недостаточностью, но даже при сочетании поражения левого и правого сердца правожелудочковые симптомы, как правило, преобладают. Часто наблюдается рецидивирующий асцит, увеличение печени (иногда без периферических отеков), выраженный цианоз лица, набухание шейных вен. Вне зависимости от преобладания недостаточности выявляется перикардиальный выпот, часто жидкость в плевральной полости. Соответственно сердечные тоны приглушены, обычно тахикардия, снижение артериального давления. Часто выслушивается шум митральной недостаточности, ритм галопа. Тромбоэмболическая пневмония -нередкое осложнение рестриктивной КМП.

Электрокардиография, рентгеноскопия органов грудной клетки, эхокардиография, ангиокардиография, катетеризация сердца и биопсия эндокарда, анализ крови — методы, используемые для подтверждения диагноза рестриктивной КМП.

По данным ЭКГ выявляются низкий вольтаж QRS и Т, особенно при перикардиальном выпоте, различные нарушения ритма, блокады проведения. При правожелудочковом эндомиокардиальном фиброзе у 75% больных наблюдаются патологические зубцы Q в V1-V2 отведениях, отрицательные — Т и снижение сегмента ST, иногда высокие правопредсердные зубцы Р.

В процессе рентгеноскопии у больных с правожелудочковым фиброзом определяются отчетливое увеличение правого предсердия и желудочка, снижение кровенаполнения малого круга кровообращения, перикардиальный выпот, у больных с левожелудочковым — увеличение левого предсердия, застой в малом круге кровообращения. При обеих формах вблизи верхушки и в области путей оттока иногда выявляется линейная кальцификация.

Эхокардиография позволяет выявить утолщение эндокарда, облитерацию полости желудочков, парадоксальное движениеперегородки, перикардиальный выпот; часто наблюдается диастолическое открытие клапана легочной артерии.

Ангиокардиография подтверждает изменение размеров, неравномерность контуров желудочков, облитерацию верхушки сердца, расширение путей оттока, снижение сердечного выброса.

Применение биопсии эндокарда обоснованно при проведении дифференциальной диагностики с саркоидозом, миокардитом, амилоидозом сердца.

В анализах кропи регистрируется анемия, разной степени эозинофилия.

Дифференциальная диагностика проводится с констриктинным перикардитом, перикардитами любой этиологии, миксомой предсердий, саркоидозом, миокардитом, амилоидозом сердца и другими видами идиопатической кардиомиопатии. В отличие от гипертрофической и дилатационной КМП рестриктивной КМП не свойственна кардиомегалия, размеры сердца обычно небольшие и характерна облитерация полостей желудочков в верхушечной области.

Чаще всего приходится дифференцировать с констриктивным перикардитом. Наличие указаний в анамнезе на туберкулез, травму (в том числе на перенесенные операции на сердце), предшествующий перикардит и системные заболевания, которые могут вовлекать в процесс перикард, делает наиболее вероятным диагноз констриктивного перикардита.

Лечение. Эффективного лечения рестриктивной КМП пока нет. Оправдано осторожное применение диуретиков в случаях застоя в малом и большом круге кровообращения и дигоксина в случаях снижения сократимости левого желудочка. Лекарства с положительным инотропным действием неэффективны, а вазодилататоры следует использовать с большой осторожностью, чтобы избежать ухудшения желудочкового заполнения из-за чрезмерного снижения преднагрузки. Для поддержания адекватного сердечного выброса при рестриктивной КМП необходимо высокое давление наполнения желудочков.

Убедительных доказательств в пользу применения при этой патологии блокаторов кальциевых каналов пока нет, хотя они, возможно, способны увеличивать растяжимость желудочка в диастолу.