Лимфогранулематоз

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ — опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского — Штернберга.

Клиническая картина. Генерализованное или локализованное увеличение лимфатических (чаще всего шейных) узлов (узлы безболезненные плотные), лихорадка неправильного, волнообразного или постоянного характера, проливные поты, кожный зуд, сплено- и гепатомегалия. В гемограмме — лимфопения и резко увеличенная СОЭ, лейкоцитоз (редко лейкопения) с нейтрофилезом, иногда с эозинофилией и палочкоядерным сдвигом.

Диагноз. Считается достоверным только при обнаружении в биопсированном узле или селезенке морфологического субстрата лимфогранулематоза — клеток Березовского-Штернберга и определении одного из морфологических вариантов болезни — лимфогистиоцитарного истощения. Выделение вариантов лимфогранулематоза имеет прогностическое значение. Терапевтическое значение имеет определение стадий лимфогранулематоза (I, II, III, IV) с указанием активности процесса (Аа и Вв). При неясном диагнозе выполняется диагностическая спленэктомия.

Лечение. При I и II стадиях болезни, характеризующихся поражением одной или нескольких групп лимфоузлов, расположенных по одну сторону диафрагмы, назначаются лучевая терапия (дистанционная телегамматерапия) по радикальной программе — курс до 40 на каждый очаг. Поэтапно облучаются все группы лимфоузлов над и под диафрагмой. При III и IV стадиях лимфогранулематоза (генерализованные формы) проводится двухнедельными курсами с двухнедельными перерывами полихимиотерапия в течение 6-12 нес по схеме СОРР: 1 г циклофосфана 1 раз в 8 дн внутримышечно или внутривенно, 1-3 мг винкристина (онковина) 1 раз в 8 дн, прокарбазин (натулан), 150 мг в день внутрь, 60 мг преднизолона ежедневно внутрь. Преднизолон назначается в первом и каждом четвертом последующем курсе. Циклофосфан может быть заменен мустаргеном (эмбихином, димитаном) (схема МОРР): 10 мг 1 раз в 8 дн; винкристин — винбластином (схема MVPP): 10 мг 1 раз в 8 дн. Необходим контроль за гемограммой, работой кишечника, общим состоянием. В настоящее время чаще используется поэтапная терапия лимфогранулематоза: спленэктомия, полихимиотерапия. Физио-, электро- и тепловые процедуры противопоказаны.

Диспансеризация — у врача-онколога или гематолога.